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Actualizaciones quirúrgicas en cirugía ortopédica
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Manejo de paciente adulto con
Osteogénesis Imperfecta
Cambios visuales asociados a la
Osteogénesis Imperfecta


Dr. José Ignacio Parra García

Actualizaciones quirúrgicas en cirugía ortopédica

Dr. José Ignacio Parra García
Jefe de Sección de Cirugía Infantil del
Hospital Universitario de Getafe.

 

La Osteogénesis Imperfecta consiste en la fragilidad del hueso. Existe una clasificación de afectados por esta patología, la clasificación de Sillence, pero actualmente hay nuevas formas de tipificación.

En la actualidad, el tratamiento básico para la Osteogénesis Imperfecta está formado por tres pilares:

  1. Tratamiento con bifosfonatos.
  2. Tratamiento rehabilitador.
  3. Cirugía.

Para efectuar el tratamiento quirúrgico, hay que tener en cuenta las características de este hueso: dado que es un hueso poco resistente, tiene microfracturas y como consecuencia, se encorva. Esta encorvación dificulta la marcha y hace que se tenga menos actividad, lo que produce más osteoporosis y crea un círculo vicioso de fracturas.

Muchas veces, los médicos no hemos captado estos problemas, y muchas patologías que hemos atendido corresponden a pacientes que han estado encamados mucho tiempo, y esto les ha provocado más osteoporosis y diversidad de fracturas La cirugía tiene un alto índice de complicaciones, con fallos del implante, dificultad de tener material de osteosíntesis en edad adolescente y adulta, etc.

Por ello, es importante que conozcamos esta patología. Esta fotografía es de un paciente que vino a vernos a los 9 años y que había sufrido múltiples fracturas; cuando se sometió al tratamiento, tenía la pierna izquierda deformada, lo que se puede observar tanto en las radiografías como en la foto, y realmente necesitó una cirugía compleja: se le colocó un clavo para lograr que se le enderezaran las piernas y, después de varios meses, logramos que se incorporara a una vida normal.

Esto nos hace deducir que el clavo intermedular es la base de la cirugía de la Osteogénesis Imperfecta. La colocación deja derecho el hueso y lo mantiene alineado. Ante un hueso deforme que logramos enderezar con un clavo, que previamente hemos cortado, realizamos una operación clásica, que hace que el hueso no solamente esté más derecho, sino que además tenga un poco más de resistencia mecánica.

Obviamente, este tipo de operaciones hay que hacerlas con clavos telescópicos o clavos sólidos.

La misión del tratamiento quirúrgico es:

  1. Mantener la alineación del hueso conseguida con las osteotomías (cortes en el hueso).
  2. Aumentar la resistencia mecánica del hueso.
  3. Permitir una marcha precoz.
  4. Una vuelta inmediata de la actividad.

Este tipo de cirugía presenta muchas y diversas complicaciones. Muchas veces los implantes tienen fallos y, en ocasiones, los médicos no tenemos implantes óptimos para estos pacientes. Para los pacientes adultos o casi adultos, los clavos de adulto normal no sirven. Para los pacientes que son niños, se necesitan unos clavos especiales que longuen, que se vayan haciendo largos con el crecimiento del paciente, lo que resulta complicado.

También ocurre que, en ocasiones, los médicos que no tienen mucho conocimiento de la Osteogénesis Imperfecta no se dan cuenta de que el hueso es distinto a un hueso normal. No es el hueso que estamos tratando habitualmente y muchos cirujanos ortopédicos de adultos deciden colocar una placa. Si bien, en ocasiones, la placa no es el mejor tratamiento para esta patología. A veces, no existen otras opciones a la placa ante determinados tipos de fracturas, pero no es el mejor tratamiento para este tipo de huesos.

Los huesos de los pacientes de Osteogénesis Imperfecta son huesos diferentes a los normales por las siguientes razones:

  • la resistencia mecánica del hueso está disminuida.
  • las corticales, que es la parte de alrededor de la caña del hueso, son distintas ya que son muy irregulares.
  • El número de trabéculas, que cruzan el centro de hueso, es distinto.
  • Los huesos están encorvados.

Todo esto hace que, muchas veces, al planificar la cirugía en estos pacientes, sea difícil medir exactamente el tamaño del clavo que vamos a introducir.

Cuando nosotros hacemos la planificación de la cirugía, realizamos una especie de fantomas intentando enderezar el hueso y colocando después el clavo. Actualmente, se emplean sistemas digitales algo más sofisticados, pero la finalidad consiste en enderezar el hueso y prevenir deformidades y fracturas futuras.

Cuando utilizamos clavos, debemos intentar que sean los clavos más definitivos posibles, pero permitiendo cargar pronto o, al menos, que haya una fisioterapia que le produzca este efecto y, si es posible, hacerlo a múltiples niveles para ahorrar cirugías

Por todo ello, la utilización de placas debería ser algo excepcional.

Figura 1

A veces, el paciente puede acudir a un hospital en el que no se tenga mucho conocimiento sobre la Osteogénesis Imperfecta o que sea el primer caso que se atiende. Por ello, yo creo que, en determinadas ocasiones, si existe la posibilidad, la mejor opción es trasladarlo a otro hospital con más experiencia en esta patología.

Si no existe esta posibilidad, se le puede colocar al paciente un clavo sencillo que permita inmovilizarlo de un modo adecuado, que no tenga extremos salientes, no demasiado fino ni con un grosor excesivo y que sea provisional, pero adecuado.

En las operaciones que se practicaban hace tiempo, se abría el fémur entero, se cortaba el hueso en trocitos, se enderezaba el hueso y se colocaban los clavos. Por ello, la lesión quirúrgica que resultaba era bastante importante.

Figura 2

Actualmente, este proceso se ha minimizado. Se hacen operaciones más sencillas y menos agresivas para el paciente. Obviamente, cuando un cirujano se enfrenta por primera vez a un caso de Osteogénesis Imperfecta, revisa la literatura existente y se ha de enfrentar con el hecho de que hay profesionales que emplean clavos macizos, otros usan clavos telescópicos y otros mezclan ambos tipos de clavos.

Es un poco aventurado pensar que por las operaciones o por los tratamientos que se realizan, los niños dejen de sufrir fracturas. Cuando un niño tiene poca actividad y se le dan las condiciones de realizar más actividad, esa misma actividad hace, en muchas ocasiones, que vuelva a tener más fracturas, lo que es necesario tener en cuenta.

Recientemente, no se ha publicado mucha información sobre los clavos telescópicos. En cambio, sí que existe un estudio reciente (2004) que vuelve a revisar la colocación de clavos sólidos cruzados para que tengan efecto telescópico, que es una técnica que se practicaba hace algún tiempo.

Los clavos que se colocan habitualmente son clavos que se longan. Esto tiene algunas ventajas como:

  1. Que crecen con el paciente.
  2. No necesitan cambiarse tan frecuentemente.
  3. En series largas, la experiencia es buena.

Pero también presentan algunas complicaciones. Los clavos han de introducirse por la rodilla, con lo que el clavo daña la articulación. Actualmente, intenta evitarse esto con la utilización de clavos más modernos.

Esta complicación es especialmente sensible a la articulación del tobillo, lo que hace mucho más complicada la cirugía de las tibias. Los clavos pueden salirse, no longar correctamente e, incluso, cuando el paciente se hace adulto, romperse con el fortalecimiento del hueso.

Posteriormente, se crearon unos clavos más modernos, los clavos de Fassier- Duval, que teóricamente evitan algunos tipos de deformidades que pueden producirse con otros clavos. Se colocan desde arriba, próximos a la cadera, desde un solo lado, e incluso pueden ser colocados de forma percutánea, sin necesidad de abrir en la rodilla.

Las desventajas de este tipo de clavos son que resultan más difíciles de colocar y tienen una curva de aprendizaje complicada.

Para colocarlos, se posiciona al niño de modo que se pueda tener un espacio radiotransparente para trabajar y el clavo se introduce desde arriba, intentando seguir lo que se denomina “el canal medular” a fin de mantener el hueso alineado. El problema surge cuando, en ocasiones, no es posible seguir el canal medular y hay que realizar un corte en un punto determinado, donde haya una curva.

En el postoperatorio, no se realiza ningún tipo de inmovilización, o como máximo se coloca una férula antirrotatoria para el control rotacional e iniciamos pronto la carga; no se mantiene un período de inmovilización prolongado.

En ocasiones, hay que escoger el mejor momento para realizar la cirugía, hablar con el resto de personas implicadas, como los pediatras y el rehabilitador, y de este modo poder evaluar el mejor sistema para aumentar la calidad de vida del paciente y en el menor tiempo posible. Pero, en la realidad, esto no es posible en todos los casos.

Los tratamientos no consisten únicamente en la colocación de clavos telescópicos. En ocasiones, y en función del paciente y de la fractura, se decide aplicar un tratamiento conservador.

En niños muy pequeños, no es recomendable el uso de clavos telescópicos, puesto que las zonas de crecimiento son muy pequeñas y se pueden provocar más problemas que beneficios al paciente. Hay que procurar no producir lesiones y enderezar el hueso, por lo que en estos caso, se ponen clavos más sencillos, que siguen siendo válidos.

En el año 2000, la sección de Traumatología del Hospital Universitario de Getafe, había atendido a 65 pacientes de Osteogénesis Imperfecta y se habían practicado 45 cirugías en 11 pacientes.

En el año 2006, hemos atendido a 130 pacientes de Osteogénesis Imperfecta y hemos hecho 82 cirugías en 25 pacientes.

Nos asombró que cuando presentamos esta experiencia en Italia para la Asociación italiana de Osteogénesis Imperfecta, observamos que el número de operaciones que estamos realizando era relativamente importante y eso nos animó a revisarlo. Éstas son las conclusiones:

  • 14 clavos
  • 9 pacientes
  • 6 varones y 3 mujeres
  • edad media de 6 años
  • 13 fémures y 1 tibia
  • seguimiento de 21,3 meses
  • 5 fracturas agudas en deformidades
  • 9 deformidades progresivas
  • 7/9 tratamiento previo con bifosfonatos
  • 5 tipo III y 4 tipo IV
  • 6/14 reintervenciones
  • nº osteotomías, 1,5

La mejora del paciente se valora en función de una serie de escalas. Como la escala de valoración funcional de Bleck, que mide 4 áreas diferentes: independencia, movilidad, actividades de la vida diaria y marcha. De este modo, se pueden evaluar los resultados de la cirugía.

Respecto a la relación entre el empleo de los bifosfonatos y la consolidación de las fracturas, nosotros hemos observado que realmente las fracturas se consolidan, pero en ocasiones dan lugar a situaciones curiosas.

Público asistente

A pesar de todo esto, existen pacientes a los que no se les puede brindar una mejora por la complejidad de las fracturas y de las deformidades.

Hay que poner la esperanza en lograr que los pacientes tengan las extremidades más derechas, una marcha precoz y que puedan caminar adecuadamente.

 


Conclusiones
:

  • El tratamiento de estos pacientes debe ser abordado de forma multidisciplinar (metabólico, quirúrgico y rehabilitador)
  • El fin del tratamiento quirúrgico es mejorar la función, la calidad de vida y la integración social del afectado de O.I.

Quiero transmitir mis agradecimientos a aquellas personas que colaboran en el tratamiento de la Osteogénesis Imperfecta, al Dr. Plotkin, como profesor extranjero con el que tenemos mayor relación, a muchas de las personas que participaron en las I Jornadas Médicas sobre Osteogénesis Imperfecta, al profesor Fassier con el que he operado a pacientes de otros países con Osteogénesis Imperfecta, a mis pacientes y a mis compañeros. Y recordar que siempre podéis encontrarme en el Hospital Universitario de Getafe.

 


Dr. José Ignacio Parra García

Jefe de Sección de Cirugía Infantil del Hospital Universitario de Getafe.

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