Dr. Jorge de las Heras Sotos

Prevención de fracturas en la Osteogénesis Imperfecta

Dr. Jorge de las Heras Sotos
Traumatólogo del Hospital Universitario
de La Paz

El tema que me concierne es la prevención de las fracturas en personas con Osteogénesis Imperfecta.

Hemos visto que en muchas ocasiones hay que recurrir a los tratamientos que nos ha presentado el Dr. Parra. El objetivo de esta charla es evitar llegar a esos casos.

¿Cómo podemos hacer que la incidencia de fracturas en pacientes con Osteogénesis Imperfecta sea menor y la necesidad de realizar estas intervenciones se minimice al máximo y permita que estos pacientes se puedan valer con autonomía y sin necesidad de todos estos procesos?

La Osteogénesis Imperfecta produce, como todos sabéis, fragilidad ósea en un grado variable, desde una afectación leve, que permite realizar una vida prácticamente normal, a una afectación que puede condicionar la autonomía del paciente, su manejo diario, e incluso, a formas letales.

En este sentido, la prevención varía mucho según el tipo de afectación que sufra el paciente. Como todos sabéis, el coeficiente intelectual del afectado de O.I. es normal y eso ayuda mucho a la prevención porque quien mejor puede conocer y prevenir la enfermedad es el propio paciente, sobre todo cuando va creciendo, y también es de todos conocido el dato de que la incidencia de fracturas disminuye tras la pubertad.

Voy a centrar la charla, sobre todo, en los pacientes pequeños, en los niños, que es donde más se puede prevenir el entorno y donde más fracturas hay.

Siguiendo la clasificación de Sillence, según el tipo de Osteogénesis Imperfecta, hay mayor incidencia de fracturas, un dato que también nos va a ayudar para el tema de la prevención.

El tipo I es la forma más leve, donde las fracturas son menos graves y producen menos deformidades. El tipo II es una forma letal que prácticamente no se llega a ver y en el que la supervivencia del paciente es limitada. Los tipos III y IV son la forma más grave y en la que tenemos que insistir más en la prevención porque van a producir más deformidades y va a haber más fracturas.

La prevención, de hecho, abarcaría no sólo las medidas de las que vamos a hablar, sino de hecho todo el tratamiento de la Osteogénesis Imperfecta, desde el consejo genético hasta los tratamientos que veremos esta mañana:

• Médicos: con el bifosfonato, sobre todo.
• Tratamientos quirúrgicos, que el Dr. Huguet también comentará.
• La dieta, la actividad física.

Yo voy a centrar esta charla en las medidas de prevención que podemos adoptar y que pueden ayudar a la disminución de la incidencia de fracturas.

Supongo que conoceréis esta página, pero me he permitido ponerla porque realmente hay una información bastante valiosa sobre medidas concretas de prevención y os aconsejo que la consultéis. Se puede obtener por Internet y es de la asociación americana de Osteogénesis Imperfecta (www.oif.org).

En la prevención y, evidentemente, en el tratamiento, lo que buscamos es minimizar el número de fracturas y la deformidad que se produce, para así conseguir la mayor movilidad e independencia del paciente.

Para ello, también tenemos que basarnos en la rehabilitación, en el ejercicio. Podemos emplear la natación como arma para conseguirlo y tenemos que minimizar las inmovilizaciones o alternarlas con ortesis que permitan la carga, la movilidad articular y que disminuyan con ello la osteoporosis.

En definitiva, el mensaje que os quiero transmitir es que hay que modificar el entorno del afectado de Osteogénesis Imperfecta. El entorno habitual no se considera hostil, pero realmente en muchos de estos pacientes hay que modificarlo. Hay que ser activos y no conformarse con las cosas tal como están para que de ello obtengamos un bienestar.

Los niños con Osteogénesis Imperfecta, concretamente, son el grupo en el que me voy a centrar, ya que tienen mayor riesgo de sufrir fracturas, primero por ser niños y segundo por tener Ostoegénesis Imperfecta.

Los ámbitos en los que las fracturas pueden producirse son variados, como la casa, el colegio, en la calle, en el coche, mientras se practica algún tipo de deporte, etc.

Vamos a repasar brevemente qué pasa en general con los niños y con las fracturas. En este trabajo de Montpellier se hace una revisión epidemiológica de las fracturas de los niños y nos muestra que:

• Más de la mitad de los niños sufren una fractura a lo largo de su vida.
• Una tercera parte de las niñas sufren al menos una fractura a lo largo de su vida.

Éstas son cifras estadísticas, pero ya sabemos que, posiblemente, antes o después habrá que enfrentarse con alguna fractura en un niño, incluso aunque éste no padezca Osteogénesis Imperfecta.

Generalmente, las fracturas son más frecuentes en los miembros superiores y, en algunos casos, afectan a las zonas de crecimiento. Por ejemplo, las fracturas de antebrazo y mano suponen un 50% de todas las fracturas que se producen en los niños y, en general, de todas estas fracturas es necesario operar un 38% mediante reducción y agujas percutáneas o bien con cirugía abierta.

En cuanto a los datos epistemológicos estadísticos, en este trabajo se encuentra que un 31% de las fracturas del niño ocurren en actividades deportivas, un 25% al aire libre, y se trata del número más importante de lesiones; sin embargo, en un 19% las fracturas ocurren en casa, en accidentes domésticos, mientras que un 13% tienen lugar en el colegio, que son ambientes que tenemos que controlar para disminuir este tipo de fracturas.

Según la edad del paciente, varía la incidencia de fracturas. En los niños pequeños menores de 2 años hay un 5% de fracturas, y antes de los 6 años, un 18%, que son fracturas generalmente ocurridas en casa por caídas, sobre todo, y afectan al antebrazo y a la pierna.

Sin embargo, entre los 6 y los 11 años las fracturas al aire libre suponen un 42% de la totalidad en esta serie. En niños ya mayores, después de los 11 años, un 40% de las fracturas se producen durante actividades deportivas y accidentes de tráfico, en antebrazo y pierna

Para terminar esta repaso de las fracturas normales en los niños, vemos que afectan sobre todo al antebrazo en un 35% de los casos, en la mano en un 18% y luego, en orden de frecuencia, la pierna, el húmero (tanto dixal como aproximal), el pie, la clavícula y el fémur.

Esto nos puede servir de referencia para adaptarlo al caso de los niños con Osteogénesis Imperfecta. Realmente, como es una enfermedad tan poco frecuente, no hay datos epidemiológicos como este trabajo que os he presentado, por lo que no pueden ofrecerse unos datos contundentes de qué es lo que se afecta más y cuándo se afecta más, porque además hay una gran variación.

Puede haber fracturas desde intraútero en niños recién nacidos, fracturas que ocurren de forma diaria o bien fracturas porque ha habido una caída o accidente de tráfico.

En consecuencia, las series publicadas realmente son cortas, como esta serie de Gerber del año 1990 que recoge el caso de 12 niños con Osteogénesis Imperfecta en el que encuentra que el mayor número de fracturas ocurre durante el primer año de vida.

Se da una media de 2,5 fracturas. Este dato también es estadístico en los niños de menos de 1 año de edad; sin embargo, se observa que en los años siguientes la incidencia estadística oscila entre 0,5 y 1,6 fracturas por año.

En este trabajo, el tratamiento que se emplea para las fracturas es o bien la inmovilización con escayola, o una tracción previa de escayola, e incluso, en algunos casos, es necesario la cirugía cuando la angulación del fémur es mayor de 30º y de la tibia mayor de 20º.

Hay otro dato que indica que la incidencia de fracturas usando ortesis para proteger las extremidades se reduce a un 0,83%. Otro dato importante es la necesidad de fortalecer la musculatura y el ejercicio físico adaptado a las posibilidades de cada paciente para que aumente la densidad ósea y para que aumente la masa muscular; la natación, especialmente, es muy aconsejable.

En este otro trabajo de Engellbert, grupo holandés, del año 2000 encuentra que, según los tipos de Sillence, aumenta o disminuye el número de fracturas:

• En el tipo I se recogen en niños con una media de 11 años, 15 fracturas y media. Esto supone, más o menos 1 fractura por año en los niños con Osteogénesis Imperfecta.
• En los tipos II y III, a una edad media de 11 años, alcanzan una media de 20 fracturas.
• En el tipo IV, se llega a una media de 25 fracturas.

Según el tipo de Osteogénesis Imperfecta, varía el número de fracturas que se pueden tener, estadísticamente hablando.

Esto influye en la capacidad que tienen los niños luego para deambular o para caminar y recoge un factor predictivo de esta capacidad.

En un trabajo de Dali, se recoge que los niños que se sientan a los 10 meses de edad serán capaces de caminar en un 76% de los casos; sin embargo, si no lo consiguen es indicativo de que sólo caminarán en un 18% de los casos.

Éste es un dato predictivo que nos puede ayudar a hacer una valoración. Esto se asocia en el mismo trabajo con el tipo de Ostegénesis Imperfecta de Sillence:

• En el tipo I, con una edad media de 11 años, el 52% de los pacientes caminarán sin bastones.
• En el tipo III, un 45% de estos niños precisarán de una silla de ruedas eléctrica y sólo un 27% deambularán con ayuda de bastones.
• En el tipo IV, la deambulación sin bastones es del 26% y un 57% pueden hacerlo por casa con ayuda de bastones.

Otro dato que aporta estadísticamente es la presencia de la Osteogénesis Imperfecta asociada con un peor pronóstico en cuanto a capacidad de caminar.

¿Qué podemos hacer, desde el punto de vista preventivo, para corregir estos datos? En un trabajo de Diméglio sobre las fracturas en los niños sin Osteogénesis Imperfecta, los consejos que su grupo, Montpellier, analiza de cara a prevenir las fracturas en estos niños son organizar reuniones trimestrales entre los médicos de urgencias, gendarmes, responsables de la ciudad, de los colegios y asociaciones de consumidores, para hacer hincapié en los accidentes más frecuentes y evitar las zonas de riesgo. Han estudiado, por ejemplo, los toboganes, el diseño de las literas, las casas, los juguetes, los jardines, las zonas de juegos. Es decir, que hay un comportamiento activo en esta ciudad de cara a prevenir accidentes en ciudad, en la casa, en el colegio, etc.

Evidentemente, no todos los traumatismos pueden ser prevenidos, pero muchos sí pueden evitarse si se propicia un mejor entorno geográfico, urbano, arquitectónico y una mayor vigilancia.

Los 4 sectores a los que Diméglio dirige su atención son:

• La casa, generalmente para niños menores de 5 años.
• El colegio, entre los 5 y los 11 años.
• Los juegos al aire libre, sobre todo para niños en la pubertad.
• La carretera en adolescentes, por los accidentes de tráfico.

Asimismo, recoge 10 recomendaciones:

• Informar a la familia.
• Informar a las asociaciones deportivas.
• Adecuar la casa.
• Acudir a las escuelas y adecuar los patios de recreo.
• Valorar las cosas a escala de un niño.
• Prevenir en carretera.
• Movilizar a las asociaciones de consumidores.
• Movilizar a los medios de comunicación.
• Tratar toda la cadena sanitaria y servicios públicos.
• Sensibilizar a la sociedad.

¿Qué podemos hacer en cuanto a la prevención
en pacientes de Osteogénesis Imperfecta?

Esta cuestión es muy variable y va a depender mucho de la edad, del tipo de afectación que tenga el paciente, de la severidad y la capacidad de deambulación.

La prevención debe comenzar con el recién nacido, especialmente en casos graves. Hemos de tener en cuenta la capacidad de acceder a los “peligros potenciales” que rodean al niño, por lo que se aconseja modificar el entorno para hacerlo más seguro.

Hay recursos y novedades técnicas para ayudar y proteger; sin embargo, la sobreprotección puede ser también perjudicial.

Vamos a ir viendo escalonadamente las medidas que se pueden tomar desde que el niño nace con Osteogénesis Imperfecta grave y cuál debe ser el manejo del bebé. Esto puede orientar a los padres, sobre todo al principio, porque muchas veces no se sabe cómo tratarlos, cómo manejarlos. Las pautas, en este sentido, son las siguientes:

• Realizar movimientos suaves y metódicos.
• Mantener el tronco y la cabeza a la vez con una mano.
• Realizar cambios posturales para evitar el modelado.
• Sujetar al bebé para darle el pecho o el biberón.
• Recubrir la bañera con una toalla para amortiguar golpes.
• Usar ropa holgada y cómoda, fácil de poner.
• Para cambiar el pañal, sujetarle desde el glúteo, pero no tirar de los pies.

¿Qué podemos hacer en el hogar?

La casa puede ser un lugar peligroso si no se cuida. Además, los niños menores de 8 años no tienen conciencia de peligro.

Por ello, hay que tener en cuenta una serie de medidas:

• Evitar que el paciente duerma en una litera.
• Evitar las alfombrillas que puedan resbalar.
• Utilizar moquetas almohadilladas para proteger en caso de caída.
• Evitar los muebles con esquinas agudas.
• Poner pasamanos en escaleras y baños.
• Mantener una iluminación nocturna para evitar tropiezos.
• Tener cuidado con perros grandes que puedan provocar caídas.

Es necesario tener en cuenta hasta los más pequeños detalles y así hacer que la incidencia de fracturas disminuya, favoreciendo el desarrollo del niño.

En lo referente al entorno externo que rodea al niño,
hay que tener en cuenta:

• La prevención en el parque y en el colegio.
• Los toboganes y los columpios son peligrosos.
• Advertir a los compañeros de juego de la fragilidad ósea del niño.
• Evitar juegos de contacto o peleas.
• Orientar las aficiones a actividades más seguras, como la natación, las excursiones, el ajedrez, los ordenadores, la música, la pintura y buscar grupos de amigos acordes, en la medida de lo posible.
• Posibilidad de emplear ortesis protectoras en el colegio.
• Evitar accidentes en los accesos al colegio y alrededores.

Dr. Jorge de las Heras Soto durante su ponencia en el XIII Congreso de O.I.

En cuanto a la ortesis, el trabajo de Bleck (1981) fue realizado antes de que el de los bifosfonatos se hubiera extendido. Era más importante la prevención para que los niños pudieran ponerse de pie antes y para que pudiera disminuir la posibilidad de fracturas y deformidades y, al mismo tiempo, ofrecer una especie de armadura que permite proporcionarles un cierto grado de protección, lo que favorece que se puedan realizar las actividades diarias.

Sin embargo, llega un momento en el que hay que pensar en retirar las ortesis y el trabajo de Gerber (1998) revisa el momento en el que hay que quitar bitutores largos en estos niños, ya que en alguno de los casos se daba la posibilidad de riesgo de fracturas.

Hay que jugar con la protección, pero no con la sobreprotección, y esto debe hacerse de un modo personificado para cada caso.

Es importante insistir en la importancia del ejercicio y la actividad física por las siguientes razones:

• Favorece el incremento de la densidad ósea.
• Favorece el desarrollo muscular.
• Optimiza el funcionamiento físico y psicológico aumentando la confianza en uno mismo.
• Sirve de diversión y de relación social.

Todo esto, hay que adecuarlo a las circunstancias de cada uno: En cada caso hay que conseguir la máxima actividad física dentro del mínimo riesgo que pueda tener. Por ejemplo, una fractura puede retrasar todo lo anterior y recuperar la densidad ósea tardará meses, por lo que es imprescindible comenzar lo antes posible y con continuidad.

“Nunca es tarde para empezar”. Es mejor la constancia en el ejercicio que la intensidad. Hay que insistir en ello.

En las actividades deportivas y al aire libre también hay que tener en cuenta la mejora de los terrenos de juego y del césped, para disminuir los riesgos de colisión. Deben evitarse los deportes de contacto, así como los saltos y torsiones que puedan favorecer fracturas. En cuanto a la bicicleta y los patines, habrá que valorar cada caso, pero evidentemente existe el riesgo de que se pueda caer, por lo que es recomendable disponer de rodilleras, almohadilladas, coderas, etc.

En cuanto a la circulación, que es el último punto en el que pueden producirse lesiones, la prevención de un coche está reglada con normas que hacen referencia a los asientos (envolventes y almohadillados), cojines elevadores, cinturones de seguridad, seguro para niños en puertas traseras…

La prevención, en definitiva, es un compromiso. Lo ideal es que exista una continuidad y coherencia, diseñar una estrategia bien pensada, que exista una voluntad de realización y concienciación, que exista una política de prevención en cada país, región, ciudad, colegio, hospital, casa, etc. El objetivo final es evitar el sufrimiento innecesario y, sobre todo, debe estar destinado a facilitar el desarrollo físico y personal del niño para que sea una persona autosuficiente e independiente.

Sabiendo que un niño con Osteogénesis Imperfecta va a sufrir fracturas debemos estar preparados. Desde tener a mano algo para inmovilizarle, como por ejemplo férulas, a tener una identificación, una cadena para que cuando el niño tenga que acudir al médico éste sepa la enfermedad que el niño padece; así mismo, debe tenerse previsto dónde hay que llevarle y saber qué es lo que hay que hacer cuando se produce una fractura y cuando ésta ya existe.

Hoy en día, existen materiales más ligeros, como ortesis, que pueden inmovilizar, pero que permiten la carga y la movilidad articular y, en general, no se debe consentir que las fracturas puedan producir deformidades porque entonces se agrava toda la situación: En los casos en los que no se pueda conseguir esta alineación correcta de los huesos, será necesaria la cirugía.

Lo último que os quiero decir es que la rehabilitación es muy importante que sea precoz e intensiva para conseguir la máxima mejoría de los pacientes.

Dr. Jorge de las Heras Sotos Traumatólogo del Hospital Universitario de La Paz